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家族遗传病病肝１１斤肝肾联合移植手术成功 患者腹藏巨肝如怀胎十月 休 闲 居 编 辑 家住潮州的曾女士三年前出现无缘无故头晕、头痛，在当地医院检查被证实患有成人型多囊肾、多囊肝，随后在当地医院接受治疗。 一年后，曾病情加重，走十几分钟路就呼吸困难，连脚也抬不起，下肢水肿，腹部肿大如怀胎十月的孕妇。最后，她被迫隔几天就到医院接受放腹水治疗。医生说：“她的正常肝组织几乎全被大小不等的囊泡替代，病肝重达11.5斤（正常肝重约二三斤）；患者的两个肾脏比正常的大十多倍，也布满了囊泡。 闯过三道“鬼门关”终获救 今年8月，曾女士入住南方医院器官移植中心时，身体状况极差，除肝、肾大面积长出囊泡外，还伴有双侧胸腔积液、腹水、高血压、心脏病、胆囊炎等多种疾病。 如不及时进行肝肾联合移植手术，患者将会死于肝肾功能衰竭！南方医院专家在家属强烈要求下，最后决定冒高风险为她进行移植，并立即成立以器官移植中心于立新教授为首的专家组，成员多达十多人。 手术先切除患者右侧的多囊肾，再进行肾移植术；然后切除布满囊肿的肝脏，再进行原位肝移植术。由于肿大的肝脏和肾脏与周围组织粘连严重，再加上患者有腹部手术史，致使手术分离异常困难，手术总耗时达8小时，她成功渡过了麻醉关、手术关和排斥关。 昨天，曾女士回南方医院复查，被证实肝肾功能正常，日常生活也能自理。 专家提醒 多囊肝、肾病会遗传 患者生育后代应慎重 据了解，曾女士病是一个典型的遗传个案。兄弟姐妹共5人，其中有个妹妹因此病于前年离世，另外一个妹妹病情稍轻，打算过段时间治疗。但几个弟弟却没有发现有此病。 于教授指出，多囊肾、多囊肝均为遗传病，一旦病发医疗费至少10万元以上，故有家族病史的人欲生育时应特别审慎。 多囊肾特点为具有家族聚集性，男女均可发病，连续几代均可出现患者，每个子代均有50%机会遗传得到病理基因。多囊肝以40－60岁的女性多见，囊肿大小不等，多累及全肝，肝肿大变形。囊肿增大到一定程度，则可因压迫邻近脏器而出现食后恶心、呕吐等症状。 于教授说，到目前为止，对于多囊肝和多囊肾的治疗和预防没有更多有效手段，只能做到延缓发病，功能丧失后，最根本的方法就是进行移植手术。鉴于此病的遗传性和难治性，市民婚检时最好自觉做针对性检查，若发现患病，在生育后代时应慎重考虑。 |
