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面神经炎与家族性有关吗？ 面神经炎较常见，但家族性面神经炎较为罕见。在贝尔氏麻痹病人中，家族性发生率报告不一，分别为2.4%、6%、28.6%。国内报导一家系6例罹患本病。 病例摘要：先证者，30岁，男，汽车司机，入院前一天中午在驾驶室内睡眠后约1小时，出现面部不对称，口眼歪斜，在本单位医院经针刺治疗症状无好转，次日入我院。既往健康、嗜烟酒，家族史阳性，父母非近亲婚配。查体：一般状况佳，左侧面部表情肌瘫痪。左额纹消失，眼裂大，鼻唇沟浅，左眼闭合不全，示齿时口角向右歪斜，吹口哨、鼓腮时左侧口角漏气，余无异常。血尿常规无异常，ASO(一)，肝功(一)，免疫球蛋白IgG26.8g/L，I gA1.476g/L，IgM1.78g/L。脑电图正常。经红外线局部照射、牵正散面部外敷及强的松等药物治疗56天，左面部表情肌瘫痪不全恢复出院。休 闲 居 编 辑 家系调查：先证者6个同胞中4人(大姐、三姐、二哥及本人)、其母及其大姐之长子，6 个同胞的11个子女、一家三代共6人患过该病。母亲分别于7、21、54岁时发病三次，均为左侧病变，同胞4人于28～30岁时发病，大姐长子于12岁时发病。全部患者的临床表现均与先证者相似，且能查到3人(母亲、三姐、大姐长子)遗留左侧轻度周围性面瘫。先证者父系家族史阴性。 高桥昭等提出：面神经炎为遗传性疾病，并认为属常染色体显性遗传。从本家系谱来看有如下特点：①先证者之母是本病患者；②同胞6人发病4人，且男女各半；③双亲大哥二姐无病时其子女未发病；④可看到连续三代患本病。综上所述，基本符合常染色体显性遗传方式。因条件所限，未能对本家系患者行染色体检查。吕冰清最近报告一家系连续四代男女共8人发生本病，并对先证者进行了外周血淋巴细胞G带分析，但未发现核型异常。 本家系中先证者发病前有受凉史，家族史阳性，有吸烟、饮酒嗜好，免疫球蛋白IgG增高。推测本病并非由单一病因所致，很可能是在遗传因素、免疫功能异常等内在缺陷的基础上，由受风寒、感染、吸烟、饮酒等外在因素触发而致病。为预防本病，寻找有效的治疗方法，今后仍需进行多方面病因学的深入研究。 国外报告一个家族，父亲及其子女共8人有反复发作的贝尔氏麻痹20次，其中4人有多次突发性眼球运动障碍(包括外展、滑车及动眼神经麻痹)，偶有面部疼痛、味觉和泌泪功能异常，其他神经学检查正常，部分病人脑CT、EEG、CSF等检查亦无异常发现。面神经和眨眼反射研究证实：反应振幅不对称性减弱，无传导延迟和传导阻滞，肌电图揭示有慢性失神经和神经再生征象。本组病例首次发病年龄为13至73岁，6例在40岁以后发病，眼球运动麻痹均在49岁以后出现，所有病例瞳孔正常。家族性复发性贝尔氏麻痹罕见，在报告的18个家系中，遗传方式很可能为常染色体显性遗传，其病因不明，可能与寒冷、糖尿病有关，电诊断研究证实有受累面神经的轴突丧失，无节段性脱髓鞘证据，且研究提示：神经功能异常非先天性。部分病例味觉及泌泪功能受影响，提示鼓索的损伤既可是近端也可是远端；动眼神经麻痹不伴瞳孔改变提示：面肌和眼球运动麻痹不是由于先天的颅骨孔狭窄压迫所致。 |