皮肤性病科 |
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结节病诊疗标准 休闲居 编 辑 定义：结节病(Sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱，其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在。 诊断标准 相应的临床或胸部x线指征 组织学检查示非干酪样肉芽肿 细菌、真菌检查阴性 除外其它肉芽肿性疾病 诊断步骤： x线 ±HR-CT 肺功能 VC、FEV1、DLco ECG、UCG、心肌现象 PPD试验、ACE、血钙、尿钙、肝酶 眼部检查 纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗(BAL) 急性结节病(Lofgren’s syndrome)特征 双肺门淋巴结肿大 关节炎 结节性红斑 另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解 亚急性/慢性结节病 症状表现： 无症状 45% 咳嗽、呼吸困难、胸闷 30% 无力、体重减轻、不适 10% 眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15% 无组织学检查建立诊断的足够依据 Lofgren’s syndrome Panda + Lambda(镓扫描) BAL:CD4/CD4>3.5 无组织学检查诊断的可靠性(临床+X线) 结节病I期：98% 结节病II期：89% 结节病III期： 52% 结节病0期：13% 鉴别诊断： 恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎 治疗提示： 明显症状 严重或进行性功能损害 胸片示进行性渗出改变？ 肺外表现需要治疗： 心脏(心律失常、心脏衰竭)； 眼； 神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变 肺结节病常规治疗 开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon，根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。 替代疗法： 硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day 甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w； 氯喹Hydrochloroquine 400mg/day 糖皮质激素局部治疗的适应症 虹膜炎/葡萄膜炎 鼻息肉 支气管渗出 其它及并发症治疗 曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞 骨疏松症：维生素D、钙、降钙素 康复治疗、氧疗 肺移植 自然病程 自然缓解60-70% 慢性进行性过程10-30% 严重肺外累及4-7% 永久10-20% 死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏) 预后不良因素 狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统 跟踪观察 结节病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。 如果X线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。 |
