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重庆确诊我国首例白细胞粘附分子缺陷病 新华社信息重庆１０月３０日专电（刘卫宏唐时奎）重庆医科大学儿童医院的免疫学专家，日前确诊一名１４岁的患儿为白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型病，这在我国还是首例。 患者马佩铎是山东德州市９中的学生。出生６天后，他就出现发烧、脐部感染，随后出现反复发热、腹泻、牙龈红肿和口腔溃疡等症状。３岁后，马佩铎出现全身多处软组织反复感染、慢性牙周炎等病症，且外周血细胞明显增多，一点轻微的外伤也会引起感染。１４年来，做外科医生的父亲带着马佩铎跑了许多地方，但始终无法诊断他患的是什么病。 １０月２３日，重庆医科大学儿童医院免疫学教授杨锡强和蒋丽萍博士，利用单克隆抗体作流式细胞仪分析，发现马佩铎的外周血白细胞表面分子ＣＤ１８小于１％，而正常人应为１００％。他们确诊马佩铎为白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型病患者。 休 闲居编 辑 这是一种极为罕见的常染色体陷性遗传、原发性免疫缺陷病。正常人血液中的中性粒细胞粘附在血管壁上，然后穿透血管壁，进入细胞，杀死病菌，从而预防疾病。但是马佩铎这种基因缺陷病因缺乏ＣＤ１８分子，中性粒细胞只能在血管中跑动，不能通过血管壁进入细胞杀灭病菌，因此常常导致全身各处发炎、感染。 据统计，这种病全球仅发现１５０例患者。专家说，马佩铎能活到现在是一个奇迹，要治疗这种病，必须进行骨髓移植。 |
