先天性的自身免疫缺陷症都有哪些
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  发布时间：2007-08-19 17:10:04

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先天性胸腺发育不全、伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病、重症联合免疫缺陷病，;各种原发性或继发性T细胞缺陷病

胸腺发育不全是一种先天性免疫缺陷病,为胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全；免疫方面为部分或完全T细胞免疫缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常.

患儿有低位耳,中线面裂,小而向后缩的下颌骨,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生抽搐.两性发病相等,有家属史病例少见.在 90%病例能证实有第22号染色体长臂(如缺少或单体性)异常.似乎在妊娠近8周时咽囊结构的正常发育受阻.出生后不久即开始反复感染.免疫缺陷的程度因病人而有很大差异.有时T细胞功能可自发改善,特别见于CD4细胞＞400/μl的病人.

治疗

骨髓移植有效,胎儿胸腺移植可获一些疗效.本病预后常取决于心脏病的严重程度.部分缺陷的病人可长期存活.

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